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美文示范

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11月25日,参观者在北京金隅龙顺成文化创意产业园浏览文创产品。龙顺成是“京作”红木家具的代表,是享誉京城的百年老字号,由清宫造办处匠师王永顺于1862年(同治元年)在京城创办。龙顺成不但为宫廷制作、修理硬木家具,还将宫廷风格的硬木家具带到民间。其承袭皇家造办技艺,家具素有“百年牢”之美誉。龙顺成还设有古旧家具修复中心,具有国家一级文物修复资质并承担着为国家博物馆、故宫博物院、颐和园等单位修复古旧家具的任务。作为非遗、老字号品牌,龙顺成以传承和保护京作硬木家具制作为己任,通过IP赋能讲好故宫榫卯文化故事,助力中华文化更好走向世界。

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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见,约占85%。

薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。